Pulmoner hipertansiyon akciğere kan getiren damarların basıncında yükselme olması görülen,nedeni tam olarak bilinemeyen ama bazı tedavilerle kontrol altına alınabilen bir hastalıktır.Konuyu daha iyi anlayabilmek için anatomik ve fizyolojik yönden akciğeri bilmemiz gereklidir.
Pulmoner arteriyel hipertansiyonla bağlantılı
doğumsal sistemik-pulmoner şantların anatomik-fizyopatolojik
sınıflandırması (Venedik 2003 temel alınarak düzeltilmiştir)
1. Tip
1.1 Basit pretriküspit şantlar
1.1.1 Atriyal septal defekt (ASD)
1.1.1.1 Ostium sekundum
1.1.1.2 Sinus venozus
1.1.1.3 Ostium primum
1.1.2 Tıkanıklık olmaksızın anormal total ya da parsiyel
pulmoner venöz geri dönüş
1.2 Basit post-triküspit şantlar
1.2.1 Ventriküler septal defekt (VSD)
1.2.2 Patent duktus arteriyozus
1.3 Kombine şantlar
Kombinasyonu açıklayın ve başlıca defekti tanımlayın
1.4 Kompleks doğumsal kalp hastalığı
1.4.1 Tam atriyoventriküler septal defekt
1.4.2 Trunkus arteriyozus
1.4.3 Pulmoner kan akışında tıkanıklık olmaksızın tek
ventrikül fizyolojisi
1.4.4 Büyük arterlerin transpozisyonuyla birlikte VSD
(pulmoner darlık olmaksızın) ve/veya patent duktus
arteriyozus
1.4.5 Diğer
2. Boyutlar (birden çok doğumsal kalp defekti varsa, ayrı ayrı her
defekt için belirtin)
2.1 Hemodinamik (Qp/Qs oranını belirtin)a
2.1.1 Restriktif (defektte basınç gradyanı var)
2.1.2 Restriktif değil
2.2 Anatomikb
2.2.1 Küçük ya da orta büyüklükte (ASD ≤2.0 cm ve
VSD ≤1.0 cm)
2.2.2 Geniş (ASD >2.0 cm ve VSD >1.0 cm)
3. Şantın yönü
3.1 Ağırlıklı olarak sistemik-pulmoner
3.2 Ağırlıklı olarak pulmoner-sistemik
3.3 İki yönlü
4. Kalple ilişkili olan ya da olmayan bağlantılı diğer anormallikler
5. Onarım durumu
5.1 Ameliyat edilmemiş
5.2 Palyatif onarım [ameliyat tipini (tiplerini), ameliyat sırasında
yaşı belirtin]
5.3 Onarım [ameliyat(ların) tipini, ameliyat sırasında yaşı belirtin]
aPumoner kan akışının (Qp) sistemik kan akışına (Qs) oranı.
bBu değerler erişkin hastalar içindir.
ASD = atriyal septal defekt; VSD = ventriküler septal defekt.
Santral Venöz Basınç
• Santral venöz basınç, sağ atrium basıncıdır.
• Sıvı tedavisinin izlenmesinde sık olarak
kullanılan bir ölçüm yöntemidir.
• Sağ kalbe dönen kan miktarı ve sağ kalbin
bu miktarı karşılama gücü hakkında fikir
verir.
Sağ Atriyum Basıncı:2-8 mmHg
Sağ ventrikül basıncı: sistolik►25 diastolik►8
İşte pulmoner hipertansiyon ortlama pulmoner arter basıncının 25 mmhHg dan yüksek olması durumudur.Tıpta ilk kez 1891 yılında Dr. Ernst von Romberg.[1] tarafından tanımlanan Pulmoner Hipertansiyon, Dünya Sağlık Örgütünün (DSÖ) Venedik İtalya'da, 2003 yılında, Pulmoner Arteriyel Hipertansiyon üzerine 3. Dünya Sempozyumunda, ilk kez arteriyel, damarsal, hipoksik, tromboembolik ve çeşitli gibi beş ayrı grupta sınıflandırılmıştır. Günlük hayatımızda kendisini nefes darlığı, halsizlik, çarpıntı gibi belirtilerle ortaya çıkarmış ve ileri safhalarda sağ kalp yetmezliği ve ölümle sonuçlanan, akciğer damarlarındaki yüksek kan basıncıdır.
Her ne kadar pulmoner hipertansiyon yeni sınıflandırmalara tabii tutulsada, literatürde alışkanlıktan olsa gerek ağırlıkla, primer pulmoner hipertansiyon (PPH) yani sebebi bilinmeyen/idiopatik ve sekonder pulmoner hipertansiyon (SPH) yani sebebi bilinen/kabaca; başka tıbbi nedenlerin tetiklediği pulmoner hipertansiyon olarak yer almaktadır.
Sekonder PHT oluşumunda akut ve kronik birçok et-yolojik faktör rol oynar: KOAH, intertisyel akciğer hastalıkları,
obezite-hipoventilasyon sendromu, trombo-emboli, kollajen doku hastalıkları, kifoskolyoz, ilaçlar, konjenital kalp
hastalıkları, pulmoner vasküler hastalıkları vb.
Pirimer PHT: Altta yatan herhangi bir kalp ya da akciğer hastalığı olmaksızın, küçük pulmoner arterlerde mediyal
hipertrofi, intimal fibroz oluşması ile karakterize, nedeni bilinmeyen bir hastalıktır. Ender görülen bir hastalıktır,
kadınlarda ve 20-40 yaş arasında daha sık görülür.
Pulmoner hipertansiyonun insidansı
–Yılda,
milyonda ~1–8 kişi1,2
•PAH-Bağ
dokusu hastalığı:
–BDH
hastalarının ~ %5 - 40'ını etkilemektedir1,3
•PAH-Konjenital
kalp hastalığı:
–Küçük-orta
VSD’li
hastaların % 3’ünde,
–Büyük
VSD’li
hastaların % 50’sinde PAH gelişir4
•Rapor
edilenden daha sık olduğu düşünülmektedir
Epidemiyoloji
•Farklı
PAH gruplarının karşılaştırıldığı bir epidemiyolojik veri olmamakla birlikte
Ekokardiyografi lab.da
sPAB
>40 mmHg
olarak ölçüldüğü hastaların %10.5’i PH
- %78.7’si sol kalp hastalığı (
grup 2)
- %9.7’si AC hastalıkları ve hipoksi
(grup 3)
- %4.7 PAH (grup 1)
- %0.6 KTEPH (grup 4)
- %6.8 tanı konulamamış.
•Avrupada
genel nüfüsda
PAH prevalansı
15-50/milyon
Şimdiki sınıflandırma
2003’te hastalık mekanizmalarında yeni anlayışa dayanarak sınıflandırmada değişiklik yapmak için Pulmoner Arteryel Hipertansiyon konusunda 3. Dünya Sempozyumu Venedik’te yapıldı. Bu grup tarafından geliştirilmiş olan değişmiş sistem pulmoner hipertansiyon kavramı için şimdiki yapıyı sunmaktadır.
Sistem 1998 Evian sınıflandırma sistemi üzerinde birtakım iyileştirmeler içermektedir. Risk faktörü tanımları güncellenmiş ve doğuştan sistemli- pulmoner şant sınıflandırması değiştirilmiştir. PH’deki genetik faktörlerin yeni bir sınıflandırılması önerilmiş ancak eldeki veriler yetersiz görüldüğü için uygulanmamıştır.
Venedik 2003 Değiştirilmiş Sınıflandırma sistemi aşağıdaki gibi özetlenebilir:
WHO Group I – Pulmoner Arteryel Hipertansiyon
WHO Group II – Sol kalp hastalığı ile alakalı pulmoner hipertansiyon
WHO Group III – Akciğer hastalıkları ve/veya hipoksemi ile alakalı pulmoner hipertansiyon
WHO Group IV – Kronik trombotik ve/veya embolik hastalıktan kaynaklanan pulmoner hipertansiyon
WHO Group V – Çok yönlü
Küçük pulmoner arterler
Vazokonstriksiyon
Tromboz
Düz kas ve endotel hücre proliferasyonu nedeni ile tıkalıdır
Belirtiler ve bulgular
Gelişim aşamaları genellikle derece derece olan nefes darlığı nöbetler yorgunluk, kuru öksürük, angina pektoris, fenalaşma veya baygınlık, dış ödem (uzuvlarda şişkinlik, özellikle ayak bilekleri ve ayak çevresinde), ve nadiren hemoptizi (kan öksürmek) ortaya çıkarır. Pulmoner venöz hipertansiyonun aksine, Pulmoner arteryel hipertansiyon (PAH) tipik olarak ortopne ya da paroksismal nokturnal dispne (nöbet şeklinde gece oluşan nefes darlığı) ile kendini göstermez.
Nedenlerini saptamak için doktor genellikle detaylı bir hastalık tarihçesi yürütecektir. Hastalığın ailevi olup olmadığını saptamak için detaylı bir aile tarihine bakılır. Siroza yol açan kokain, metamfetamin (kristal meth), alkol maruziyet geçmişi ve amfizeme yol açan sigaranın ciddi olduğu düşünülmektedir. Yüksek P2 (pulmoner kapak kapanış sesi), (para)sternal kabarma, jugüler venöz distansiyon (boyun toplardamarı şişkinliği), pedal ödem, assit (karın iltihabı), hepatojugular refluks (kalp yetmezliği durumunda toplardamarda geri akım), çomak parmak, vs. İçermek üzere pulmoner hipertansiyonun tipik belirtilerini araştırmak için fiziksel tetkik uygulanır. Fiziksel tetkikte trikuspid yetersizliği kanıtı da araştırılır ve, eğer varsa, çoktandır devam eden pulmoner hipertansiyonun varlığı ile bağlantılıdır.
Nedenler
Pulmoner hipertansiyonun en yaygın nedeni pulmoner venöz hipertansiyona (akciğer toplardamar yüksek tansiyonu) yol açan sol kalp yetmezliğidir. Bu, sol karıncığın sistolik (kasımsal) ya da diyastolik (gevşeme şeklinde) çalışma bozukluğundan veya mitral yetersizlik ya da mitral stenozu gibi kapakçık işlevsizliğinden kaynaklanabilir. Genellikle pulmoner ödem şeklinde açığa çıkar. Çalışma bozukluğu olan kalp verimli bir şekilde pompalamadığı için kan pulmoner sirkulasyonu zamanında terk edemez ve akciğer toplardamarında anormal yüksek basınca yol açar. Akciğer toplardamarındaki yükselmiş basınç akciğer atardamarına taşınabilir.
Pulmoner arter hipertansiyonun (PAH) yaygın nedenleri HIV, skleroderma (deride patolojik kalınlaşma ve sertleşme) ve diğer otoimmün arızalar, siroz ve portal hipertansiyon, orak hücre hastalığı, doğuştan kalp hastalığı ve diğerlerini içermektedir. Fen-Phen, Aminorex, fenfluramine (Pondimin) ve phentermine gibi kilo verdiren ilaçların kullanımı geçmişte PAH’ın gelişmesine yol açmıştır. Diğer nedenler sarkoidoz, histiositozis X hastalığı ve fibrosing mediyastiniti içermektedir.
Pulmoner emboli (damar tıkanıklığı) de ağır ve kronik pulmoner hipertansiyona yol açar. Tiroid rahatsızlıklarla bir bağlantı görülmekte ancak bu nedensel addedilmemektedir. Bu nedenlerin hiçbiri bulunmadığı zaman hastalık idyopatik pulmoner arteryel hipertansiyon (IPAH) olarak adlandırılır.
Kandaki oksijeni düşüren akciğer hastalıkları (hipoksia) pulmoner hipertansiyonun iyi bilinen nedenleridir ki bunlar kronik obstrüktif akciğer hastalığı (KOAH / COPD ), interstisyel akciğer hastalığı, Pickwickian sendromu veya obezite-hipoventilasyon sendromu ve uykuda solunum duraklamasını içermektedir. Kaposi sarkomu ile ilişkilendirilen human herpesvirus 8, pulmoner arteryel hipertansiyonlu hastalarda bulunmuş olup, bu bulgu virüsün hastalık gelişiminde rol oynayabileceğini göstermektedir. Son dönemdeki çalışmalar human herpevirus 8 ile idyopatik pulmoner arteryel hipertansiyon arasında bir ilişki bulamamıştır.
Aile geçmişinde hastalık söz konusu ise, hastalık familyal pulmoner arteryel hipertansiyon (FPAH) olarak adlandırılır. IPAH ve FPAH, kemik morfogenetik proteinleri reseptörünü şifreleyen BMPR2 genindeki ve serotonin reseptörünü kodlayan 5-HT(2B) genindeki mutasyonlarla ilgili genetik bozukluklar olarak düşünülmektedir.
Fizik muayene bulguları
•P2 de
sertleşme
•Patolojik
Çiftleşme
•TY
üfürümü
•PY
üfürümü
•Sağ Ventriküler S3
•
•Juguler venöz dolgunluk
•Hepato Juguler Reflü
•Hepatomegali
Yorumlar
Yorum Gönder