Akut Glomerulonefrit

Tanım

• Akut glomerulonefrit böbrek fonksiyonsiyon bozukluğuna yol açan glomerüllerin inflamasyonudur

n  Akut Nefrit, Post-Streptococcal Glomerulonefrit

Etiyoloji

n  İnfeksiyöz

n  Streptococcal

n  Nonstreptococcal postinfeksiyöz glomerulonefrit

n  Bakteriyel

n  Viral

n  Parasitik 

n  Noninfeksiyöz

n  Multisistem sistemik hastalıklar

n  Primer glomeruler hastalıklar

Poststreptococcal GN

n  Genellikle farinks enfeksiyonundan 10 gün sonra, deri enfeksiyonundan 14 gün sonra oluşur

n  İnsidansı azalmakla birlikte kırsal kesimde ve hijyenin az olduğu yerlerde daha sık

n  Erkeklerde ve çocuklarda daha sık

Poststreptoccal GN (nephritic strains)

n  Nefritik strains M tipleri 1, 2, 4, 12, 18, 25, 49, 55, 57, 60

n  Olası mekanizmalar: Moleculer mimickry vs. otoimmun ya da. B lenfositlerin poliklonal aktivasyonu

  

Klinik Tablo

n  Çoğu hasta da hafif hastalık

n  Klasik olarak, nefritik sendrom ve oligurik ARF

n  Semptomlar gross hematuri (%100 mikroskopik), HA, htn (%60-80), hipervolemi, ve ödem (%80-90)

Patogenez

                              

nephritis-associated streptococcal cationic protease ve zymogen precursor (NAPR). antikor  NAPR streptococcal (grup A, C, ve G)

Diffüz proliferative GN (PGN)

Ø  Glomerüllerde hücre infiltrasyonu , lokositler eşlik eder

Ø  Tipik immün kompleks hastalığı özellikleri

      - hipokomplimentemi

      - GBM da Ig G ve compleman granüler depolanması

Genel Semptomlar

n  Ateş

n  Başağrısı

n  Halsizlik

n  Anoreksiya

n  Bulantı ve kusma

n  Yüksek kan basıncı

n  Ödem ve anemi

n  konfuzyon

n  Letharji

n  Kas doku kaybı

n  Karaciğerde büyüme

Bulgu ve Semptomlar

n  Hematuri:

n  Oliguri: idrar çıkışı< 400 ml/gün

n  Ödem: Göz kapaklarından başlayarak yaygınlaşır

n  Hipertansiyon: Genellikle hafiften orta dereceye

KLINIK Özellikler

}  Ani

}  Glomeruler hematuri (RBC silendirleri veya dismorfik RBC).

}  Non-nefrotik proteinuria (<2 g / 24 saat).

}  Ödem (periorbital, sakral).

}  hipertansiyon.

}  Böbrek bozukluğu(oliguri, uremi).

 

-            ↑ Ure

 

-            ↑ Kreatinine

-           İdrar analizi

   a) İdar mikroskopi(eritrosit silendiri)

   b) proteinuri

  

 Komplikasyonlar

n  Hipertansif ensefalopati, kalp yetmezliği ve akut pulmoner ödem ciddi vakalarda görülebilir

n  Kapillerlerin hasarlanmasına ya da trombusüne bağlı akut böbrek nekrozu

 

Lab

n  Serum Cr başvuru sırasında hafif yüksek olabilir

n  C3 ve CH50 azalır / 2 hafta içinde

n  C4 genellikle normal (Kompleman düzeyleri genellikle 6-8 haftada normale döner)

n  ASO, anti-DNAse B,

n  Serum IgG ve IgM %80 vakada artar ve 1-2 ayda normale döner

n  Poliklonal kryoglobulinemia %75 vakada

Işık Mikroskopi

Diffüz proliferatif GN

 

 

Immunofluoresans Mikroskopi

n  IgG ve C3 depolanması

Elektron Mikroskopi

n  Büyük electron – Dense immun deposit subendotelial, subepitelial, ve mesangial alanda

 

Gidişat

n  Irreversible Böbrek yetmezliği görülebilir yaşlılarda daha fazla

n  Resolusyon genellikle hızlı, plazma kreatinini genellikle 3-4 haftada  eski haline döner

n  Hematuri 3-6 ay sürebilir , proteinüri daha uzun süre görülebilir

n  Bazı hastalarda 10-20 yıl sonra HT , proteinüri, böbrek yetmezliği tekrarlayabilir

n  Yetişkin hastaların > %20 sürekli proteiüri ve GFR de azlık görülebilir

Tedavi Antibiyotik ile strep eradikasyonu

n  Destekleyici tedavi

n  Diüretikler ve antihipertansifler

Akute GN ve Pulmoner Hemoraji

n  ANCA ilişkili sistemik vaskulitler ve anti-GBM – sık sebepleri

n  SLE, HSP, mixed Cryoglobulinemia